ABSTRACT
Introducción: el síndrome de Hurler es la forma más grave de la mucopolisacaridosis I. El depósito de heparán y dermatán sulfato en las meninges favorece el desarrollo de hidrocefalia y, a su vez, de meningoencefaloceles. Caso clínico: se describe el caso de una paciente de 23 años con este síndrome y un encefalocele nasosinusal intervenido mediante cirugía endoscópica nasosinusal y posterior refuerzo mediante un colgajo pericraneal. Discusión: el abordaje endoscópico de los meningoencefaloceles nasales ha crecido notablemente en los últimos años debido a una tasa de éxito elevada tanto para la eliminación de dicha lesión, como para el adecuado control de la fístula de líquido cefalorraquídeo consecuente. Conclusiones: actualmente, la cirugía endoscópica nasosinusal es una herramienta muy útil para el tratamiento de patologías de base de cráneo y reduce la morbilidad causada por el abordaje transcraneal.
Introduction: Hurler syndrome is the most severe version of mucopolysaccharidosis I. The storage of dermatan and heparin sulfate in meninges allows the development of hydrocephalus and meningoencephaloceles. Case report: We report a 23-year-old female with this syndrome and a sinonasal encephalocele operated by endoscopic sinonasal surgery and subsequent pericranial flap as support. Discussion: Endoscopic sinonasal surgery has grown in last years in relation with treatment of sinonasal meningoencephaloceles due to a high rate of success removing the lesion and closing the subsequent cerebrospinal fluid fistula. Conclusion: Currently, the endoscopic sinonasal surgery has become a useful tool in the management of skull base pathologies, and reduces the morbidity due to a transcranial approach.